Внутриутробные операции – больше не фантастика

Хирургия плода

Александр Черново фетальных вмешательствах, которые спасают жизни и улучшают прогноз

Научно-практический подход «плод как пациент» имеет бесспорный приоритет в мировой и отечественной медицине. Развитие ультразвуковой и инвазивной пренатальной диагностики, а также эндоскопической техники обеспечило возможности для развития нового направления в перинатологии — фетальной хирургии, или хирургии ­плода.

Существует большая группа аномалий развития плода, плаценты и пуповины, вызывающих значительные или необратимые нарушения, которые затрудняют хирургическую коррекцию после рождения ребенка. В таких случаях оптимальным становится внутриутробное ­вмешательство.

Трепетные истории

Родоначальником современной фетальной хирургии принято считать американца Альберта Лилея. Именно он в 1963 году впервые, под контролем рентгеновского исследования, успешно осуществил внутриутробное переливание донорской крови плоду, страдающему анемией.

Но как отдельное направление медицины хирургия плода была признана мировым научным сообществом лишь после сенсационной операции, проведенной профессором Калифорнийского университета в Сан-Франциско Майклом Харрисоном.

26 апреля 1981 года возглавляемая им бригада хирургов, урологов и гинекологов внутриутробно открытым доступом восстановила проходимость мочеиспускательного канала плоду на 36 неделе беременности. Плод выжил, ребенок родился без почечной недостаточности неоперабельной в постнатальном ­периоде.

Но, пожалуй, самая резонансная в мировых СМИ фетальная операция на открытой матке случилась в 1999 году.

У еще нерожденного 21‑недельного Самуэля, как потом назвали ныне здорового 15‑летнего подростка, была диагностирована spina bifida — редкий дефект позвоночных дужек, приводящий к развитию спинномозговых грыж. Без устранения дефекта плод был обречен на паралич нижних конечностей.

Американский хирург Джозеф Брюнер успешно провел внутриутробную операцию по выделению корешков спинного мозга из грыжевого мешка, погружению их в спинномозговой канал и вентрикуло-перитонеальному шунтированию.

2 декабря 1999 года Самуэль родился доношенным и здоровым, а сделанный в операционной снимок, на котором палец хирурга хватают высунувшиеся из раны крохотные пальчики плода, разошелся по всему ­миру.На данный момент в мире проведено более пяти тысяч подобных ­операций.

Критерии и показания

Международный союз фетальной медицины и хирургии, к которому в 1993 году присоединилась Российская Федерация, разработал критерии для внутриутробных ­операций:

• подтвержденный диагноз и однозначно негативный прогноз для ­плода;
• отсутствие эффективных методов лечения данного заболевания после ­рождения;
• наличие экспериментальных данных об эффективности и безопасности планируемого фетального оперативного вмешательства как для матери, так и для ребенка, как во время внутриутробного периода, так и после ­родоразрешения.

Оптимальный срок для проведения фетальных операций — 18–30 недель ­гестации.

В фетальной хирургии используются три основные технологии: кордоцентез, фетоскопия и операции на открытой ­матке.Кордоцентез — методика, ранее использовавшаяся лишь для исследования пуповинной крови, сейчас применяется и для введения с помощью сверхтонкой иглы лекарственных и гормональных веществ непосредственно в пуповину ­плода.

Фетоскопия

При фетоскопии через 1,5–2‑сантиметровые разрезы в брюшную полость и матку беременной женщины вводят эндоскоп и с его помощью осуществляют манипуляции: гемотрансфузию, введение баллонов, расширяющих артериальный или пищеводный просвет у плода, хирургическое обеспечение бронхолегочной проходимости у плода, коагуляцию сосудов и т. д. Диаметр фетоскопа составляет 1,2–2 мм.

Место введения троакаров определяют под контролем эхографии. Каждый инструмент имеет размер 3–5 мм. Число вводимых троакаров может достигать 5–6 штук. Для фетоскопических лазерных процедур используют фетоскоп с лазерным проводником. Манипуляции проводят под местной или местно-регионарной анестезией.

Процедуру завершают амниодренированием до достижения нормального количества околоплодных ­вод.

Обычно пациентки выписываются из стационара в течение 1–2 дней после операции, но продолжают находиться под наблюдением с целью своевременного выявления осложнений. Наиболее частое осложнение (6–9 %) в течение месяца после вмешательства — это разрыв плодных ­оболочек.

Эндоскопическое антенатальное вмешательство менее инвазивное, чем открытое, что позволяет уменьшить частоту преждевременных родов, предотвратить охлаждение и дегидратацию плода.

Кроме общехирургических осложнений, таких как интраоперационное инфицирование, возрастание угрозы выкидыша — при фетоскопических операциях возможны и специфические осложнения.

Описаны случаи фетоскопического рассечения амниотических перетяжек, которые могут приводить к прогрессирующей ампутации частей конечностей плода. Но данные случаи единичны и зависят от исправностиаппаратуры и профессионализма ­хирурга.

Открытый доступ

Операции на открытой матке — по сути, аналогичны кесареву сечению, но кожный и маточный разрезы имеют, как правило, в два раза меньшие размеры. Так, разрез на матке составляет обычно 5–7 см, а разрез передней брюшной стенки — 10–12 см.

Через разрез, не пересекая пуповины, извлекают в рану плод, придерживаясь правила «как можно больше внутри матки, как можно меньше снаружи», и проводят необходимое вмешательство. Операция осуществляется под общим обезболиванием или под эпидуральной анестезией. Плоду дополнительно могут вводить микродозы анальгетиков и анестетиков.

На края раны на матке накладывают клеммы для предупреждения кровотечения. Во время операции проводится всесторонний мониторинг состояния не только матери, но и плода. После вмешательства осуществляется массивный токолиз — торможение сократительной активности матки с помощью введения токолитиков.

При отсутствии осложнений пациентки выписываются из стационара через 5–7 суток. Вследствие возрастающей вероятности маточных разрывов, перенесшим подобную операцию женщинам родоразрешение рекомендовано проводить путем кесарева сечения.

Нередко открытый доступ позволяет осуществить ряд манипуляций, невозможных при эндоскопическом доступе: удалить разросшуюся опухоль у плода, ушить объемное грыжевое выпячивание, прооперировать угрожающий жизни ребенка порок ­сердца.

На потоке

Наиболее частое показание к открытым хирургическим вмешательствам — это миеломенингоцеле — спинномозговая грыжа, содержащая в грыжевом мешке, наряду с цереброспинальной жидкостью, участок спинного мозга вместе с нервными ­корешками.За прошедшие два десятилетия риски гибели плода при фетальных хирургических вмешательствах значительно снизились.

Так, если еще в середине 90‑х годов до 50 % новорожденных не выживало, то сейчас частота гибели плода не превышает 25 %.

Столь высокий процент смертности объясняется частично тем, что в ряде случаев, при операциях по поводу фето-фетального трансфузионного синдрома, врачам приходится, по согласованию с матерью, принимать решение о «редукции» — умерщвлении нежизнеспособного плода, для того чтобы сохранить жизнь перспективному близнецу.

На данный шаг приходится идти, когда изоляция сросшихся плацентами плодов методом лазерной коагуляции и формирование у них автономных кровеносных систем, с целью предоставления им возможности самостоятельного развития в утробе матери — технически ­неосуществимы.

Одной из самых разработанных и успешных в фетальной хирургии является методика коррекции spina bifida (рис. 2). Наилучшие результаты достигаются при операции на сроках 17–27 недель беременности.

Полностью выздоравливают 36 % подвергшихся хирургическому вмешательству пациентов. Еще 42 % детей могут самостоятельно передвигаться без помощи костылей.

Для сравнения: доля способных к самостоятельному передвижению детей, у которых коррекция осуществлялась после рождения, — составляет лишь 21 %.

Широко используется фетальная хирургия при диафрагмальных грыжах плода. Весь цикл оперативного лечения включает три этапа: на сроке от 17 до 30 недель отверстие в диафрагме плода закрывают специальным баллоном, который удаляется в первые дни после рождения ребенка, а в возрасте от 1 до 3 месяцев диафрагмальный дефект младенцу ушивают открытым

доступом. Именно первый — фетальный — операционный этап позволил повысить эффективность лечения до 85 %.

Точки роста

В последние годы значительных успехов достигла фетальная онкологическая хирургия. Риск развития злокачественного новообразования у плода в утробе матери составляет 1:10 000, но данные случаи практически всегда имеют для ребенка летальный прогноз.

Ряд опухолей, например пояснично-крестцовые тератомы, сегодня успешно удаляются в утробе матери. Стал широко известен случай успешного удаления онкохирургами клиники Джексона во Флориде оральной тератомы у четырехмесячного плода.

А специалисты больницы Королевского Колледжа в Лондоне полностью удалили опухоль легкого у плода на сроке 20  недель.

Одной из проблемных патологий остается гидроцефалия плода. Послеоперационная смертность здесь составляет 18 %. Остаточные нарушения психофизического развития отмечаются у 66 % фетально прооперированных детей. Но учитывая, что без операции летальность при данной патологии составляет 100 % — прогресс ­очевиден.

Сегодня открытая фетальная хирургия относительно редко применяется в Европе, за исключением операций на плаценте. Крупнейшие европейские центры расположены в Каталонии, Лондоне, Париже. И наоборот, американские центры относительно редко применяют фетоскопию, отдавая предпочтение минимальным по объему ­лапаротомиям.

Одной из главных проблем при проведении эндоскопических операций является плохая видимость вследствие недостаточной прозрачности околоплодных вод.

В начале 2000‑х годов немецкие врачи из Медицинского университета Бонна нашли частичное решение данной проблемы: они закачивают в околоплодную жидкость углекислый газ, безвредный для плода.

Таким образом, отпадает необходимость в сложной процедуре замены околоплодных вод. На сегодняшний день ряд клиник по всему миру используют данную ­методику.

Фетальная хирургия в России

В СССР первую внутриутробную операцию провели в 1989 году в НИИ акушерства и гинекологии им. Д. О. Отта Санкт-Петербурга. Это была коррекция обструктивной уропатии наложением пиелоамнионального шунта.

И по сей день в данном медучреждении подобные фетоскопические операции проводятся для лечения обструкции нижних отделов мочевыводящих путей.

Также при кистозных поражениях легких плода, гидротораксе применяют внутриматочную эвакуацию жидкости и методику плевроамнионального ­шунтирования.

Сегодня фетоскопические операции проводятся в ряде клиник Российской ­Федерации.К сожалению, несмотря на прогресс последних лет, российские успехи в фетальной хирургии на фоне развитых европейских стран и США пока выглядят скромно. Давно назрела необходимость в координации действий всех подразделений здравоохранения, которые занимаются исследованиями ­плода.

Из-за отсутствия единых методических подходов к диагностике врожденных и наследственных заболеваний во многих регионах страны регистрация пороков развития ведется неадекватно, что в свою очередь приводит к путанице в показателях. Поэтому для развития фетальной хирургии в РФ ряд организационных проблем должен быть решен на самом высоком уровне системы государственного ­здравоохранения.

Источник: //www.katrenstyle.ru/articles/journal/medicine/spotlight/hirurgiya_ploda

Оперировать до рождения

Многие беременные женщины не знают, для чего доктор прописывает им всем поголовно фолиевую кислоту.

Дефект формирования нервной трубки плода, spina bifida, myelomeningocele, грыжа спинного мозга — каждый год в России рождаются полторы-две тысячи детей, больных этой болезнью.

У всех проблемы с мочевым пузырем, каждый второй не чувствует ног, каждый пятый парализован и имеет огромную голову. Очень часто от детей со spina bifida отказываются родители. И да — spina bifida можно успешно лечить

В операционной цюрихского университетского госпиталя — человек пятнадцать, считая студентов и ассистентов. Приборы анестезиолога смахивают скорее на пульт управления космическим кораблем. Это сложная задача: обезболить троих: беременную женщину, ее матку, чтобы не пришла в тонус, когда будут резать, и ребенка внутри, вернее, плод величиною с котенка.

Теперь женщина, ее матка и ее будущий ребенок спят. Четверо склоняются над ними — хирург-гинеколог, два нейрохирурга и операционная сестра. То, что они делают, кажется невероятным — в утробе матери оперируют грыжу спинного мозга не родившемуся еще ребенку на двадцать четвертой неделе его внутриутробного развития.

Сейчас прооперируют, зашьют, и беременность продолжится еще три месяца.

Тучного и веселого доктора, который единственный из всех сидит, зовут профессор Мартин Мойли — он первым в Европе оперировал ребенка со spina bifida внутриутробно и провел уже три десятка таких операций.

Непосредственно у стола — хирург-гинеколог, два нейрохирурга и операционная сестра

Ольга Павлова

Spina bifida диагностируется по УЗИ на двадцатой неделе беременности. Принято считать, что основной причиной болезни является недостаток витаминов, особенно фолиевой кислоты.

Даже и неспециалисту хорошо видно на мониторе бугорок, пузырь на спине плода — позвоночник как бы расщепляется, спинной мозг и спинномозговая жидкость заметно выпирают наружу.

Значительно сложнее заметить, хотя это довольно часто бывает, что грыжа как бы тянет за собой весь спинной мозг по всей длине позвоночника и как бы затягивает в позвоночник затылочные отделы головного мозга.

Это называется синдром Арнольда-Киари II. Когда дети с синдромом Киари рождаются, они испытывают постоянную головную боль, череп распирает изнутри, голова становится такой огромной, что нет сил оторвать ее от подушки.

Обычно им устанавливают в голову шунт, чтобы отвести жидкость, которая распирает череп. Синдром Киари является показанием к внутриутробной операции. Эмбрионов со spina bifida, у которых нет синдрома Киари, внутриутробно не оперируют.

Их оперируют сразу после рождения.

В России проведены только две внутриутробные операции spina bifida, и обе, к сожалению, неудачно: в первом случае ребенок умер, во втором родился тяжело парализованным.

Традиционный способ хирургического лечения spina bifida заключается в том, чтобы оперировать грыжу сразу после рождения ребенка.

В России и странах третьего мира многие нейрохирурги утверждают, что оперировать детей со spina bifida внутриутробно нет нужды. Это мнение противоречит результатам объективных исследований.

дети с синдромом Киари испытывают постоянную головную боль, череп распирает изнутри, голова становится такой огромной, что нет сил оторвать ее от подушки

Основополагающим здесь является исследование MOMS (Management of myelomeningocele study), проводившееся в США с 2003 по 2010 год.

Три крупнейшие клиники — Филадельфийский детский госпиталь, Университет Вандербильта и Калифорнийский университет в Сан-Франциско разделили пациенток с диагнозом «дефект формирования нервной трубки плода» на две группы по 100 человек.

Первой группе делали внутриутробные операции, второй группе — постнатальные (то есть после рождения). Выяснилось, что если оперировать ребенка со spina bifida постнатально, то в 98% случаев ребенок умирает или нуждается в установлении шунта в голову.

В случае же фетальной (то есть внутриутробной) операции смертность или необходимость установления шунта в голову снижаются до 68%. Иными словами, если оперировать ребенка со spina bifida и синдромом Киари постнатально, то ребенок почти наверняка будет тяжелым инвалидом. А если оперировать внутриутробно, есть 32% шансов спасти голову и избежать паралича.

Spina bifidaИллюстрация: Centers for Disease Control and Prevention; Аксана Зинченко

К тому же развитие двигательных функций у младенцев, подвергшихся внутриутробной операции, оцениваются значительно выше по шкале Бейли, чем у младенцев, прооперированных после рождения.

7 декабря 2010 года независимый комитет, контролировавший MOMS, рекомендовал исследование остановить ввиду того, что внутриутробные операции очевидно эффективнее постнатальных. К моменту остановки MOMS из 200 пациенток, которых предполагалось включить в исследование, прооперировано было 158.

Это не панацея, не чудесное исцеление. Внутриутробные операции показаны не всем. Есть противопоказания. Появляются дополнительные риски разрыва матки или отслоения плаценты для женщины.

Но внутриутробная операция — это тридцатипроцентный шанс для нерожденного еще ребенка избежать инвалидности, а для тех, кому инвалидности избежать не удастся, это шанс снизить степень патологических изменений.

Самый кровоснабжаемый орган

Чтобы сделать внутриутробную операцию, используют сразу два наркоза — общий и эпидуральный. Под общим наркозом, собственно, оперируют. Эпидуральный наркоз включат, когда операция будет завершена, чтобы матка проснувшейся пациентки не слишком сокращалась от послеоперационной боли, и плод от боли не умер.

Профессор Мойли (слева) говорит, что самостоятельно делать внутриутробные операции даже хороший нейрохирург может лишь после того, как раз десять оперировал под супервизией более опытного коллеги

Ольга Павлова

Рассекают брюшину. Матку почти что достают наружу. Чтобы достать матку, используется специальный экстрактор, что-то вроде пластикового мешка или игрушечной баскетбольной корзины, которая охватывает матку со всех сторон и тянет наверх, а кольцо опирается снаружи на живот и не дает матке проваливаться.

Беременная матка — это самый кровоснабжаемый орган в человеческом теле после головного мозга. Поэтому просто так разрезать матку нельзя, не получив фонтана крови.

В матке делают небольшое отверстие электрическим ножом, который одновременно режет и спаивает сосуды, а потом в разрез этот вводят степлер. И прежде чем рассекать матку, степлером по обе стороны будущего разреза прошивают стенку матки и околоплодный пузырь.

Место разреза определяется при помощи аппарата УЗИ очень тщательно, чтобы ни в коем случае разрез не затронул плаценту и даже не проходил вблизи от нее.

Красная жидкость, которая выплескивается наружу, когда матку рассекают — это околоплодные воды. Потеря околоплодных вод не представляет опасности: как только матка рассечена, в нее опускают трубочку, из которой постоянно льется раствор Рингера — он заменяет воды, орошает плод во время операции и останется в матке, когда матку зашьют.

Когда матка рассечена, и края разреза обработаны так, чтобы не было кровотечения, хирург-гинеколог просто руками подводит плод к разрезу и держит так, чтобы нейрохирургам удобно было оперировать.

Хирург-гинеколог подводит плод к разрезу в матке. Так выглядит spina bifida. Снимок с экрана монитора

Ольга Павлова

Это очень тонкая операция. На 24-й неделе беременности плод — величиной с новорожденного котенка, а грыжа у него на спине — не больше горошины.

Кожу рассекают, спинномозговая жидкость из нее вытекает, и в этот момент невооруженным глазом видно, как спинной мозг втягивается внутрь позвоночника. А на УЗИ видно, как затылочные отделы головного мозга высвобождаются и возвращаются на свое место внутри черепа.

Профессор Мойли еще пытался показать мне, как раскладываются по местам корешки спинного мозга, но, похоже, человек без специального образования увидеть это не способен.

НА 24-Й НЕДЕЛЕ БЕРЕМЕННОСТИ ПЛОД — ВЕЛИЧИНОЙ С НОВОРОЖДЕННОГО КОТЕНКА, А ГРЫЖА У НЕГО НА СПИНЕ — НЕ БОЛЬШЕ ГОРОШИНЫ

Когда спинной мозг возвращается на свое место внутри позвоночника, расщелину над ним ничем не скрепляют. Любая попытка скрепить расщепленный позвоночник привела бы к невозможности его дальнейшего роста.

Поэтому вправленную грыжу спинного мозга просто закрывают снаружи кожей в надежде, что не распираемые больше позвонки срастутся сами собой. Если грыжа большая, кожу на спине плода часто не удается достаточно натянуть и сшить.

Тогда используют кусочек искусственного эпидермиса, и после рождения его надо будет заменить естественной кожей ребенка, то есть малыша ждет еще одна операция.

Теперь — зашить матку. Это непростая задача. Беременность после операции продолжится еще три месяца, матка будет растягиваться, швы могут разойтись. Поэтому сшивают не края разреза, а большую площадь матки вокруг разреза прошивают нитками и потом стягивают, как стягивается вещмешок или мешок для сменной обуви.

Каждое действие совершается под контролем УЗИ, чтобы ни в коем случае не затронуть плаценту

Ольга Павлова

На этом операция заканчивается. Если не происходит неожиданных осложнений, длится она два с половиной-три часа.

Профессор Мойли говорит, что самостоятельно делать внутриутробные операции даже хороший нейрохирург может лишь после того, как раз десять оперировал под супервизией более опытного коллеги.

На каждой операции профессора присутствуют нейрохирурги и гинекологи из разных городов Европы. Мойли охотно делится методикой.

Взять ребенка на руки

Еще примерно день после операции, когда пациентка уже проснулась, продолжается эпидуральный наркоз. Еще дня через два можно вставать и ходить. Но уехать домой нельзя.

Внутриутробная операция, повышающая шансы ребенка родиться более или менее здоровым, тем не менее увеличивает риски для беременной женщины. Боятся разрывов матки, отслоения плаценты, преждевременных родов.

Поэтому оставшиеся три месяца беременности пациентки проводят в гостевом доме, примерно в 200 метрах от клиники. Между 36-й и 38-й неделями беременность разрешают кесаревым сечением.

Обычно новорожденный ребенок со spina bifida, даже если внутриутробная операция прошла успешно, отличается от здорового младенца. Он как бы сложен пополам — ноги к голове.

Из брюшной полости матку достают при помощи экстрактора, похожего на пластиковый пакет или игрушечную баскетбольную корзину

Ольга Павлова

Первым человеком, который после кесарева сечения приносит ребенка маме, является реабилитолог, физический терапевт. Его задача — разъяснить маме, как взять на руки сложенного пополам ребенка, как положить ребенка, у которого прямо под кожей незащищенный спинной мозг, как покормить ребенка, которого нельзя держать под спину.

новорожденный ребенок со spina bifida, даже если операция прошла успешно, отличается от здорового младенца. Он как бы сложен пополам — ноги к голове

Первую неделю жизни малыш с мамой проводят в отделении интенсивной терапии, то есть в реанимации.

Здесь для детей со spina bifida тоже особые правила: например, анализ крови им нельзя брать, как здоровым детям, из пятки, а можно — из головы.

Потому что про детей с грыжей спинного мозга неизвестно, насколько чувствительны у новорожденного ноги, и не приведет ли укол в пятку, которая ничего не чувствует, к серьезным геморрагическим нарушениям.

Пациентка получает общий наркоз во время операции и эпидуральный сразу после того, как операция закончена

Ольга Павлова

Реабилитация, физическая терапия начинается с первого дня жизни. Главный смысл реабилитации в том, чтобы, несмотря на перенесенную операцию и уязвимость спинного мозга, обеспечить малышу всю полагающуюся ему по возрасту активность. Массаж детям со spina bifida не делают. Никогда.

Обеспечить ребенку активность — непростая задача. Как правило, дети со spina bifida вялые и расслабленные. К тому же, даже удачная операция может привести к осложнениям, дермоидным и эпидермальным кистам. И тогда потребуются дополнительные операции, и каждая из них на несколько дней как минимум исключает двигательную активность.

Главное, говорит профессор Мойли, — понимать, что внутриутробная операция не является единоразовым вмешательством, обеспечивающим выздоровление.

Профессор Мартин Мойли первым в Европе оперировал ребенка со spina bifida внутриутробно и сделал уже 32 таких операции. После каждой операции вся команда собирается на полуторачасовой «разбор полетов»

Ольга Павлова

Успешно проведенная внутриутробная операция — это очень многообещающее, но только начало лечения ребенка с грыжей спинного мозга. Практически, чтобы ребенок с грыжей спинного мозга вырос более или менее здоровым, ему требуются несколько операций, реабилитация и социальная адаптация в течение всей жизни.

В лечении и реабилитации детей со Spina bifida произошла революция, но применить достижения этой революции в России можно только на благотворительные средства. Поэтому мы просим вас подписываться на регулярные пожертвования в пользу программы Spina bifida.

Программа будет оплачивать операции беременным женщинам и организовывать реабилитацию детей с последствиями грыжи спинного мозга. Даже небольшая сумма денег, жертвуемая вами регулярно, может изменить жизни тысяч детей.

Есть огромная разница — лежать бездвижно с раздутым черепом или ходить в школу, играть с друзьями, жить активной жизнью.

Сделать пожертвование

Хотите, мы будем присылать лучшие тексты «Таких дел» вам на электронную почту? Подпишитесь на нашу еженедельную рассылку!

Источник: //takiedela.ru/2016/08/operirovat-do-rozhdeniya/

Пренатальная медицина: доступность операций у плода, возможности лечения плода и исправления пороков развития

Сегодня не все дети, к сожалению, рождаются здоровыми. Определенные пороки развития, образующиеся в ранние сроки гестации, могут приводить к образованию таких дефектов, которые существенно мешают плоду нормально расти и развиваться.

Ранее врачи могли только констатировать факт и наблюдать за плодом, используя вспомогательные методы – препараты, изменение образа жизни женщины.

И только после рождения, если ещё были шансы на успешное лечение патологий и пороков, корректировали определенные дефекты.

Пренатальная медицина – надежда родителей на излечение малыша

Сегодня активно и быстро развивается пренатальная медицина – это лечение младенца еще задолго до его появления на свет, в том числе – с помощью определенных хирургических (эндоскопических) операций еще в утробе.

Первые такие операции стали сенсацией в акушерстве и всем научном мире. Сегодня же в развитых странах они уже не являются чем-то сверхъестественным.

Подобный подход к лечению детей открывает новые перспективы в акушерстве и перинатологии, помогает в лечении сложных пороков и болезней крохи, даря надежду тысячам семей, ожидающих рождения на свет младенца.

Самое основное – это своевременное выявление тех пороков и патологий, которые доступны для коррекции. С этой целью сегодня все будущие матери проходят целый ряд комплексных обследований на определенных сроках гестации.

По данным статистики, возросла частота появления на свет детей с врожденными аномалиями и наследственными заболеваниями. Она сегодня составляет 14-15 новорожденных на 1000 детей, рожденных живыми. Среди них — часть пороков, несовместимых с дальнейшей жизнью, а у другой части младенцев пороки могут грозить пожизненной инвалидностью.

Среди показаний к внутриутробным операциям называют ситуации «неперспективной беременности», это высокий риск рождении младенца с выраженными отклонениями в его развитии.

Операция проводится эндоскопически, непосредственно внутри матки, под постоянным контролем ультразвукового оборудования, используя новейшие разработки в эндоскопии – видеоуправляемые методы хирургии, навигационные компьютеризированные системы.

Есть также и операции, которые проводятся по методике «EXIT» — то есть, частично внутри матки или вне ее. Эти операции выполняются малышу, который связан с матерью пуповиной — это дает ему возможность полноценно осуществлять газообмен и кровоток.

Подобные методы снижают риски от оперативных вмешательств. Такие манипуляции практикуют на сроках более 28-ми недель гестации.

Современные методы пренатальной диагностики наследственных, генетических заболеваний и пороков развития плода

Революционное появление пренатальной медицины – как всё начиналось?

Одним из основоположников этого направления в медицине стал ученый Майкл Харрисиз Северной Америки, который в период с 1980 по 1990 годы разрабатывал и внедрял разнообразные методики, до сегодняшнего дня широко использующиеся врачами всего мира.

В нашей стране первые пренатальные операции были успешно проведены специалистами в 1989 г, практически без отставания от зарубежных коллег.

Сегодня пренатальная медицина — и пренатальная хирургия в частности — выделились в самостоятельную область знаний, раздел медицины.

Но, на сегодняшний день, только единичные высокотехнологичные клиники обладают возможностями проведения подобных операций.

И это вполне оправдано, ведь вмешательства в организм ребенка в период нахождения в утробе матери – это поистине ювелирные операции, требующие от врачей буквально виртуозного владения методиками и техниками.

Но иногда только подобное вмешательство может стать единственным реальным шансом на спасение плода, имеющего опасные патологии развития. На сегодняшний день, уже стало возможным исправление достаточно большого объема дефектов и пороков у еще не появившегося на свет плода.

Терапия в пренатальной медицине: применение медикаментов для лечения плода

Определенные медикаменты, которые доставляются к плоду, используют для того, чтобы ускорить развитие и созревание легочной ткани, при проведении коррекции сердечной недостаточности, которая выявлена у крохи.

Также применяют медикаменты для пролонгирования беременности, если возникают опасения, что плод может родиться на свет ранее 34-х недель, когда его легкие еще не дозрели.

Препараты принимает либо мать через рот, либо ей вводят их внутривенно; а в отдельных случаях их доставляют непосредственно в пуповину плода – это метод кордоцентеза.

Пренатальная хирургия для устранения и коррекции пороков развития плода и внутриутробных патологий — что можно исправить?

На сегодняшний день, показания к проведению пренатальных операций существенно расширены, по сравнению с предыдущими десятилетиями.

Есть определенные патологии, при которых чем раньше будет оказана помощь — тем оптимистичнее будет прогноз:

1. Патологии в развитии головного мозга, особенно наличие водянки или опухолей. При эндоскопическом доступе через стенки матки проводится установка шунта с откачиванием жидкости из головки плода.
2. Гипотрофия 2-3 — ей степени — это задержки развития плода внутриутробно.

   Помимо того, что устанавливается катетер в сосуды пуповины, под кожу матери вживляют стент (трубочку), через который плоду доставляют дополнительные порции питания.

3. Расщепление дужек у позвонков (аномалия spinabifida) в силу которой область спинного мозга не полностью прикрывается костной тканью.

   Это грозит формированием внутриутробных грыж в области позвоночника. До введения в практику пренатальных операций, патология, которая обнаруживается в 1 случае на 1000 новорожденных, могла грозить с рождения полным параличом для нижних конечностей.

   На сегодняшний день, путем внутриутробной операции по шунтированию, патологию можно полностью излечить, и ребенок будет здоровым.

4. Врожденные пороки в области клапанов, сосудов или перегородок сердца. Наиболее перспективным из направлений в пренатальной хирургии сегодня является исправление пороков сердца.

   Но работа в этом случае практически ювелирная, так как размеры сердечка у плода очень невелики. Во время операции могут устанавливаться стенты размерами около 3 мм, или в аорту плода вводится катетер, который может постепенно сузить область коарктации сосуда, что позволит ребенку и его сердцу полноценно развиваться.

   Некоторые виды пороков пренатальные хирурги могут устранять за счет введения специального баллона, расширяющего или разрывающего те отверстия, которые были закрыты ранее времени — например, в области перегородки между предсердиями.

Пренатальные хирурги могут исправлять сегодня пороки различных органов у младенцев, к ним относятся:

• Аномалии развития легких, при которых применимы также методики баллонирования, откачивания скопившейся внутри легких жидкости строго под визуальным контролем ультразвукового сканера.
• Врожденные грыжи диафрагмы — дырки в области диафрагмы, через которые органы брюшной полости крохи перемещаются в грудную полость. Смертность при рождении ребенка без исправления порока достигала ранее 98%, сегодня аномалию успешно корректируют, проводя двухэтапное вмешательство. Изначально при помощи вводимого баллона закрывается само отверстие в области диафрагмы, а потом, ближе к окончанию беременности, баллон удаляют, чтобы можно было освободить респираторную систему ребенка для его дыхания. Сам грыжевой дефект затем ушивается уже после рождения малыша.
• Опухоли в различных тканях. Некоторые из них могут приводить к гибели плода внутриутробно, если не выполнить своевременную операцию. При помощи тонкой полой иглы, диаметр которой не превышает толщины волоса человека, опухоли удаляют.
• Аномалии в области мочеполового тракта. Если пороки связаны с сужением отверстий, их устраняют за счет проведения операции шунтирования (ставят расширительную трубочку).
• Тяжелые анемии или резус-конфликтная беременность также требуют вмешательства пренатальных хирургов. Они могут корректироваться за счет переливания плоду крови через пуповинную вену. Такое вмешательство необходимо, по данным медиков, с частотой 1:40.000 беременностей.
• Синдром фето-фетального обкрадывания при многоплодии. Один из плодов становится как бы «донором» для второго, из-за чего тот развивается активно, объедая первого. Без вмешательства это нередко приводит к гибели обоих из-за серьезных неврологических и обменных расстройств. Операцию проводят, коагулируя лазерным лучом сосуды в плаценте, из которых дополнительно питается плод-реципиент.

Сегодня методики пренатального лечения разрабатываются и для многих других аномалий, с которыми может рождаться ребенок.

В практику внедряются лечебные методы, в том числе и с использованием стволовых клеток, корректированных генов, что дает надежду на исправление еще многих пороков развития в дальнейшем.

: Врач гинеколог-репродуктолог Берестовой О.А. расскажет задачах пренатальной медицины



Оцените –
Загрузка…

Источник: //www.operabelno.ru/prenatalnaya-medicina-dostupnost-operacij-u-ploda-vozmozhnosti-lecheniya-ploda-i-ispravleniya-porokov-razvitiya/

Пазл складывается

15 февраля в Национальном медицинском исследовательском центре акушерства, гинекологии и перинатологии имени академика В.И. Кулакова (Москва) была сделана внутриутробная операция не родившейся еще девочке с диагнозом Spina bifida – грыжа спинного мозга.

Прежде такие операции в России делались только в частной клинике в Лапино (Московская обл.).

А сейчас впервые операция прошла в государственной клинике – под руководством Сержиу Кавалейру из Федерального университета Сан-Паулу (Бразилия), одного из самых опытных в мире хирургов, специализирующихся на подобных операциях.

Методика внутриутробных операций грыжи спинного мозга была корректно перенята на базе крупного государственного центра российскими хирургами из рук одного из ее основателей. Это позволяет рассчитывать, что вскоре помощь детям с грыжей спинного мозга в России выстроится в систему. Деньги на поездку профессора Кавалейру собрали читатели Русфонда. Операция прошла успешно.

Хрип о помощи

Для меня лично эта история началась восемь лет назад. В одном из подмосковных детских домов для детей-инвалидов я увидел мальчика лет восьми. Единственным проявлением его жизни был хрип. Он неподвижно лежал в кроватке и хрипло дышал. У него была такая огромная голова, что ребенок не мог оторвать ее от подушки.

Ноги были «птичьи» – атрофированные и деформированные. Сотрудники детдома сказали мне, что ребенок не умеет самостоятельно испражняться и что диагноз у него – Spina bifida, грыжа спинного мозга. Вернувшись в Москву, я прочел в медицинской энциклопедии, что у детей с этим диагнозом, как правило, сохранный интеллект.

С тех пор я видел много таких детей и в детских домах, и в семьях. Не все они были такие тяжелые, как тот, первый, но положение их было всегда незавидным.

В одном из детских домов я видел 16-летнего мальчика, физическое состояние которого было таким удручающим, что никому даже в голову не пришло считать его интеллектуально сохранным.

В 16 лет читать этого ребенка научила уборщица – просто по доброте душевной: ей показалось, что мальчишка какой-то разумный, несмотря на раздутую голову, вывернутые ноги и памперс. Впрочем, взрослых детей с таким диагнозом в детских домах я видел немного: чаще всего к совершеннолетию они погибают от болезней почек.

Взрослые люди со Spina bifida, известные мне, либо, по счастью, имеют легкую форму порока, либо получили дорогое и долгое лечение за границей. Один из таких людей, успешный юрист и постоянный наш жертвователь, говорил мне, что грыжа тем не менее значительно портит его жизнь и потому он воспринимает эту болезнь как личного врага, которого надо уничтожить.

Недостижимая фантастика

Примерно тогда же, восемь лет назад, доктор Наталия Белова, вернувшись с одной из подопечных Русфонда из Филадельфии, где девочке делали сложную операцию, рассказала мне среди прочего, что в США детей с грыжей спинного мозга оперируют внутриутробно, на 24-й неделе беременности.

До того, как зарастают у плода затылочные кости, и до того, как меняется кислотность околоплодных вод так, что околоплодные воды начинают уничтожать открытый спинной мозг плода. Внутриутробные операции показались нам с доктором недостижимой фантастикой.

Мы даже и надеяться не могли, что при нашей жизни их станут делать в России, а потому начали придумывать, как помочь детям со Spina bifida хотя бы после рождения, как распутать клубок осложнений, которые их мучают.

И придумали консилиумы, которые проводит клиника Глобал Медикал Систем (GMS Clinic, Москва) совместно с Русфондом, – совет врачей, который составляет для ребенка дорожную карту обследований и лечения. На сбор такого консилиума у доктора Беловой ушло четыре года. В России трудно найти врачей, умеющих работать командой, слушать коллег и принимать решения вместе.

Тогда как лечение Spina bifida – это именно командная работа. Лучше всего эту командность иллюстрируют внутриутробные операции, во время которых пять или шесть равноправных врачей склоняются над одним пациентом и руки их буквально переплетены, – и ни один хирург с золотыми руками не способен сделать то, что они делают одновременно в десять рук.
Таковы же и консилиумы.

Непривычный для России опыт работы десяти-двенадцати специалистов вместе. Построение стратегии лечения с учетом разнообразных, часто противоречащих друг другу нужд пациента. В этих консилиумах принимал участие и нейрохирург Дмитрий Зиненко. И он заразился от нас мечтой о внутриутробных операциях, которые, согласно международным исследованиям, значительно улучшают состояние детей со Spina bifida и если не вылечивают их совсем, то во всяком случае делают осложнения куда менее тяжелыми.

Передать методику

Еще четыре года спустя первая женщина из России Екатерина Сарабьева сама нашла швейцарскую клинику и профессора Мартина Мойли, поехала в Цюрих и подвергла своего не родившегося еще сына внутриутробной операции. Ей помогали частные лица, но наша мечта все еще казалась неосуществимой. Обнадеживало только то, что необходимые Екатерине 5 млн руб.

(ради первого раза швейцарская клиника сделала скидку, теперь операции в Швейцарии для российских пациентов стоят 9,5 млн руб.) мы собрали за два дня исключительно силами энтузиастов в социальных сетях: был канун Нового года, благотворительные фонды и СМИ ушли на каникулы.

Очевидно стало, что наша мечта о внутриутробных операциях для детей со Spina bifida заразительна, что многие люди готовы жертвовать деньги ради ее осуществления. Екатерина поехала в Цюрих, профессор Мойли успешно ее прооперировал. В Цюрихе родился ее сын. А вернувшись в Москву, Екатерина и малыш наблюдались в клиническом госпитале Лапино «Мать и дитя» профессора Марка Курцера.

Профессор Курцер тоже, похоже, проникся мечтой делать внутриутробные операции у себя в клинике. Он поехал к профессору Мойли, присутствовал на его операциях, пригласил Мойли провести конференцию в Москве и сам сделал несколько операций по его примеру. Мойли приехал, во внутреннем дворе клиники в Лапино установили огромный шатер.

Внутри шатра собрались по приглашению профессора Курцера акушеры-гинекологи из разных клиник. Профессор Мойли прочел им подробную лекцию о внутриутробных операциях грыжи спинного мозга, долго отвечал на вопросы. Но на этой конференции я испытал некоторое разочарование.

Нам бы хотелось, чтобы профессор Мойли не просто прочел лекцию российским специалистом, а стоял бы вместе с ними за хирургическим столом – передал бы методику из рук в руки, как принято во всем мире.

Еще нам хотелось, чтобы хирурги передавали прооперированного и едва родившегося ребенка в руки целой бригаде специалистов – ортопедов, урологов, неврологов, психологов… – то есть чтобы лечение проводилось в условиях большого многопрофильного центра. Я говорил об этом с профессором Курцером.

Он выражал готовность и отправлять своих сотрудников учиться в Швейцарию, и принимать швейцарских врачей у себя. Говорил я и с профессором Мойли. Он выражал готовность принимать российских хирургов у себя и приезжать с мастер-классами в Россию, стоять за операционным столом вместе с российскими коллегами – хоть бы и в Лапино. Но дальше деклараций о намерениях дело не пошло.

Не удавалось согласовать графики, слишком дорого казалось отправить команду врачей учиться в Цюрих, не нашлось денег на гонорар знаменитому профессору – не знаю, какая причина была главной, но переговоры тянулись примерно год и заглохли. Еще мы надеялись, что нам удастся как-то объединить усилия профессора Курцера и возможности нашего консилиума в клинике GMS.

Дмитрий Зиненко пошел разговаривать с Марком Курцером. Их возможное сотрудничество казалось нам логичным – один из самых знаменитых в стране хирургов-гинекологов, один из самых опытных и заинтересованных нейрохирургов… Мы надеялись, что из них сложится команда, но они не договорились. О причинах своих разногласий оба говорили мне уклончиво. Зиненко продолжал поиски.

Он был и у профессора Мойли, и у американских профессоров, и, наконец, у профессора Сержиу Кавалейру в Сан-Паулу. С последним повезло. Зиненко приехал к Кавалейру почти наугад, но так совпало, что в дни этого визита профессор делал целых три операции, интересовавшие нашего нейрохирурга.

К тому же профессор Кавалейру легко согласился приехать в Россию и научить своему искусству российских врачей без всякого гонорара. Оставалось только оплатить Кавалейру путешествие и найти крупный перинатальный центр, готовый на рискованный и многообещающий шаг.

Русфонд нашел деньги, а хирург Зиненко нашел понимание у директора Центра имени Кулакова академика Геннадия Сухих. В Центре Кулакова был проведен консилиум, ставший юридическим основанием, чтобы принять для консультации иностранного профессора. Была создана команда из опытных хирурга-гинеколога, нейрохирурга, анестезиолога… Все были настроены очень серьезно. Даже операционная сестра незадолго до операции проштудировала все, что возможно, о внутриутробном лечении грыжи спинного мозга.

15 февраля в 9:00 операция началась. Мы видели, как пятеро врачей вместе склоняются над пациенткой Любой Болдаковой, как руки врачей переплетены и в десять рук они делают то, что самый лучший хирург не может сделать в одиночку.

Позже Дмитрий Зиненко рассказывал мне о множестве профессиональных тонкостей, которые подсказал ему во время операции профессор Сержиу Кавалейру. Как всегда бывает, в некий момент во время операции что-то пошло не так. У плода неожиданно замедлился пульс.

Тогда гинеколог Маурисиу Барбоза, на приезде которого вместе с собой профессор Кавалейру настаивал, сделал не родившемуся еще ребенку Любы что-то вроде внутриутробной гимнастики, если я правильно понял объяснения врачей.

Никто из российских специалистов за операционным столом не знал такого способа бороться с брадикардией. Вот почему важно передавать опыт практически из рук в руки, стоя вместе за одним столом. Потому что всегда что-то идет не так – такова медицина.

Спустя два часа хирурги размылись и поднялись к директору клиники академику Сухих. Операция прошла успешно. Академик поздравил их, сказал, что сделан первый и важнейший шаг к тому, чтобы подобные операции в России вскоре стали рутинными.

И выразил надежду, что объединенных ресурсов его перинатального центра и Научно-исследовательского клинического института педиатрии имени академика Ю.Е. Вельтищева, где Зиненко заведует нейрохирургическим отделением, будет достаточно, чтобы вести пациентов от 20-й недели беременности до совершеннолетия.

Мы все подумали: наконец речь зашла о системной, исчерпывающей помощи этим детям. Потом был прощальный ужин. Мы, конечно, поздравили и поблагодарили профессора Кавалейру и доктора Барбозу, но на протяжении всего ужина мне казалось, что мы иногда ведем себя невежливо.

То и дело мы – я, нейрохирург Дмитрий Зиненко, глава Института акушерства кулаковского центра Роман Шмаков, невролог Евгения Бердичевская – сбивались с английского языка на русский и принимались обсуждать эту самую комплексную систему помощи детям с грыжей спинного мозга, которую еще только предстоит создать.

Как будут передавать друг другу пациентов перинатальный центр имени Кулакова и детская клиника имени Вельтищева? Как встроятся в эту систему консилиумы клиники GMS? Сколько времени понадобится, чтобы ввести все элементы комплексной помощи в систему обязательного медицинского страхования и сможет ли Русфонд помогать, пока расходы не возьмет на себя государство?.. У нас было больше вопросов, чем ответов. Я из вежливости переводил эти вопросы профессору Кавалейру, а он только пожимал плечами и говорил: «Это же очень просто!» Ему, конечно, все казалось просто. Его опыт успешных внутриутробных операций и дальнейшего ведения пациентов с грыжей спинного мозга – 20 лет. У него успешных случаев – больше 300. Конечно, думал я, теперь, по прошествии десятилетий, ему кажется все просто. И еще я думал про того детдомовского малыша – первого ребенка со Spina bifida, которого я видел в жизни. Его наверняка уже нет на свете. И наконец – прошло восемь лет – я сумел хоть что-то сделать ради него.

Фото Александра Уткина

Подпишитесь на канал Русфонда в Telegram — первыми узнавайте новости о тех, кому вы уже помогли, и о тех, кто нуждается в вашей помощи.

Держатели карт Сбербанка России, подключенных к системе «Сбербанк Онлайн», могут сделать пожертвование в Русфонд из своего личного кабинета в системе «Сбербанк Онлайн».

Внимание! Комиссия за проведение платежей через Сбербанк и «Сбербанк Онлайн» не взимается!

Далее

Отправить пожертвование можно со счета мобильного телефона оператора — «Мегафон», «Билайн», МТС или Tele2.

Введите номер своего телефона, а затем сумму пожертвования в форме внизу. После этого на ваш телефон будет отправлено СМС-сообщение с просьбой подтвердить платеж. Большое спасибо!

Информация о произведенном пожертвовании поступает в Русфонд в течение четырех банковских дней.

Для абонентов МТС есть возможность отправить деньги через сайт:

МТС. Легкий платеж

Пожертвовать
с помощью SMS

Другие способы

Как помочь из-за рубежа

Другие способы

Как помочь из-за рубежа

by HyperComments

Источник: //rusfond.ru/issues/708